Նկարագիր - Հեմոֆիլիա

Հեմոֆիլիան հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է, որի դեպքում արյունը չի մակարդվում սովորական ձևով, քանի որ այն չունի արյան մակարդման համար բավարար սպիտակուցներ (մակարդելիության գործոններ):

Եթե ​​դուք հեմոֆիլիա ունեք, վնասվածքից հետո կարող եք արյունահոսել ավելի երկար, քան եթե ձեր արյունը պատշաճ կերպով մակարդվեր:

Փոքր կտրվածքները սովորաբար մեծ խնդիր չեն: Եթե ​​ունեք հիվանդության ծանր ձև, ապա հիմնական մտահոգությունը ձեր մարմնի ներսում՝ ներքին արյունահոսությունն է, հատկապես ծնկների, կոճերի և արմունկների շրջանում: Ներքին արյունահոսությունը կարող է վնասել ձեր օրգաններն ու հյուսվածքները և վտանգավոր լինել կյանքի համար:

Հեմոֆիլիան գրեթե միշտ գենետիկ (ժառանգական) խանգարում է: Բուժումը ներառում է մակարդման հատուկ գործոնի կանոնավոր փոխարինում, որի քանակը հեմոֆիլիայի ժամանակ նվազում է: Օգտագործվում են նաև ավելի նոր բուժումներ, որոնք չեն պարունակում մակարդման գործոններ:

Հեմոֆիլիայի տեսակները

Տարբերում են հեմոֆիլիայի երկու տեսակ։

• A հեմոֆիլիան (դասական) ամենատարածված տեսակն է (80-90 %): Այն պատճառվում է արյան հակահեմոֆիլիային գլոբուլին կոչվող մակարդելիություն VIII գործոնի բացակայությամբ կամ 30%-ից ավելի պակասով, որն իր հերթին առաջանում է F8 գենի մուտացիայի պատճառով:
• B հեմոֆիլիան (Կրիստմասի հիվանդություն) զարգանում է F9 գենի մուտացիայով պատճառված արյան թրոմբոպլաստինի պլազմային բաղադրիչ կոչվող մակարդելիության IX գործոնի պակասի պատճառով, որը բերում է մակարդելիության երկրորդային ուղու խանգարման:

Գոյություն ունի նաև C հեմոֆիլիա (XI գործոնի պակաս), որը դասակարգումից հանված է, քանի որ ունի զգալի տարբերվող կլինիկական դրսևորում և հանդիպում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց շրջանում: