Պրոտեին C, ակտիվության % -

Միջազգային անվանում (հապավում). Protein C, % Activity (PROT C %)

Նկարագրություն

Պրոտեին C-ն արյան մակարդելիության ամենակարևոր բնական արգելակիչներից մեկն է։

Պրոտեին C-ի ակտիվ ձևերը տրոհում և ապաակտիվացնում են մակարդելիության VIIIa և Va գործոնները, սակայն չեն ազդում Լեյդենի V գործոնի վրա։ Պրոտեին C-ն ունի հակամակարդիչ ակտիվություն, միջնորդավորված կերպով ակտիվացնում է ֆիբրինոլիզը և սահմանափակում է արյան մակարդուկի (թրոմբ) չափերը։ In vivo պայմաններում պրոտեին C-ն ակտիվացվում է թրոմբինով, իսկ բազմակի արագացված ձևով՝ թրոմբինի և թրոմբոմոդուլինի կոմպլեքսներով (էնդոթելիալ բջիջների մակերեսին առկա սպիտակուց):

Պրոտեին C-ի հակամակարդիչ ազդեցությունն ուժեղացվում է նրա կոֆակտոր հանդիսացող պրոտեին S-ի միջոցով։

Պրոտեին C-ն արտադրվում է լյարդում և հանդիսանում է վիտամին K-կախյալ սպիտակուց, ուստի ակտիվությունը կախված է նաև վիտամին K-ի դեֆիցիտից և հակամակարդիչ հաբերով բուժումից։ Նորածին և մանկահասակ երեխաների մոտ պրոտեին C-ի մակարդակը ֆիզիոլոգիապես ավելի ցածր է, քան չափահասների մոտ (լյարդի թերհասունացման պատճառով):

Պրոտեին C-ի բնածին դեֆիցիտը կապված է ծանր թրոմբոտիկ խանգարումների նկատմամբ բարձրացած հակումով։ Ֆիզիոլոգիական հակամակարդիչների բնածին դեֆիցիտների մեջ (օրինակ՝ հակաթրոմբին III-ի կամ պրոտեին C-ի դեֆիցիտներ) պրոտեին C-ի բնածին դեֆիցիտն ամենատարածվածն է (պոպուլյացիայի 0,2-0,4%): Հոմոզիգոտ վիճակները դրսևորվում են վաղ մանկական տարիքում նորածինների ֆուլմինանտային պուրպուրայի դրսևորմամբ և հաճախ ունեն մահացու ելք։ Նման դեպքերում պրոտեին C-ի մակարդակն ընկնում է հայտնաբերելի ցուցանիշներից ներքև։

Պրոտեին C-ի դեֆիցիտի դեպքերի մեծ մասն, այունամենայնիվ, ունի հետերոզիգոտ ծագում, ում մոտ թրոմբոզները մինչև 20-30 տարեկանը չեն դրսևորվում։ Նրանց 50%-ի մոտ կարող է լինել նաև Լեյդենի V գործոնի մուտացիա, որը համարվում է վաղ թրոմբոտիկ պաթոլոգիայի զարգացման ռիսկ։

Պրոտեին C-ի դեֆիցիտը կապված է հղիության բարդությունների ռիսկի բարձրացման հետ (խորանիստ երակների թրոմբոզ, պրեէկլամպսիա, պղտի ներարգանդային աճի ուշացում, կրկնակի վիժումներ)։ Կարող է նաև բարձրանալ մաշկի վարֆարին-ինդուկցված նեկրոզի ռիսկը և խորանալ վնասակար սովորույթների հետ կապված ռիսկի գործոնների բացասական ազդեցությունը։

Բնածին դեֆիցիտային վիճակները կարող են ախտորոշվել, եթե պրոտեին C-ի ձեռք բերովի դեֆիցիտի պատճառները ժխտվում են։ Այս նպատակով պրոտեին C-ի թեստը խորհուրդ չի տրվում սուր հիվանդությունների կամ սուր թրոմբոտիկ դրվագների ընթացքում (երբ մեծանում է պրոտեին C-ի օգտագործումը), ինչպես նաև հակամակարդիչ հաբեր ստացող հիվանդների մոտ (Վարֆարինը նվազեցնում է պրոտեին C-ի մակարդակը)։ Պրոտեին C-ի թեստը խորհուրդ է տրվում նաև հակամակարդիչ հաբերով բուժումն ավարտելուց 1 ամիս հետո։

Պրոտեին C-ի ակտիվացման խանգարում կարող է զարգանալ այնպիսի գործոնների հետ կապված ախտաբանական վիճակներում, ինչպիսիք են հիպօքսիան, էնդոտոքսինը, ինտերլեյկին-1-ը, ալֆա ուռուցքի նեկրոզի գործոնը, հոմոցիստեինի բարձր մակարդակը (բոլոր այս գործոններն արագացնում են մակարդումը՝ ինդուկցելով հյուսվածքային գործոնի էքսպրեսիան և ընկճելով էնդոթելիալ բջիջների կողմից թրոմբոմոդուլինի տրանսկրիպցիան):

Պրոտեին C-ն ունի պրոգնոստիկ նշանակություն սեպտիկ վիճակների ժամանակ, որոնք ընթանում են այս սպիտակուցի բարձրացած օգտագործմամբ, տրոհմամբ և արտադրության խանգարմամբ): Սեպսիսի ժամանակ պրոտեին C-ի <40% նվազեցումը կամ մեկ օրվա ընթացում >10%-ով կրճատումը վկայում է անբարենպաստ ելքի մասին։

Ցուցումներ

• այլ թեստերի հետ միասին՝ թրոմբոֆիլիայի կասկած, հատկապես երիտասարդ մարդկանց մոտ
• երիտասարդ տարիքում խորանիստ երակների թրոմբոզ
• երիտասարդ տարիքում զարկերակային թրոմբոզներ
• հղիության ընդհատումներ
• պրոգնոստիկ նպատակներով՝ հյուծող կոագուլոպաթիաների գնահատում (այդ թվում՝ սեպտիկ վիճակների ժամանակ)
• անուղղակի հակամակարդիչներով բուժման մեկնարկ
• հղիության նախատեսում և նախապատրաստում

Կենսանմուշ

PROT C % թեսթի համար հանձնվող կենսանմուշն է՝ երակային արյուն։

Կենսանմուշի հանձնում

Արյունը ցանկալի է հանձնել առավոտյան ժամերին, քաղցած վիճակում (ցանկալի է սննդի վերջին ընդունումը 8-14 ժամ առաջ): Ջրի ընդունումը՝ սովորական ռեժիմով: Արյան կենսանմուշը նաև կարելի է հանձնել թեթև նախաճաշից 4 ժամ հետո։

Թեստի նախորդ օրը պետք է բացառել բարձրացած հոգեհուզական և ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունները (վարժանքներ, մարզական պարապմունքներ) և ալկոհոլի ընդունումը։

Խորհուրդ չի տրվում թեստն անցկացնել հիվանդության սուր փուլերում, ինչպես նաև հակամակարդիչ բուժման առկայության ընթացքում (պետք է հետազոտվել բուժման ավարտից առնվազն 30 օր անց, Վարֆարինի ավարտից՝ 2 շաբաթ անց)։

Չափման միավորներ

Միջազգային չափման միավոր (SI համակարգ)

Տոկոս (%)

Նորմալ (ռեֆերենս) միջակայքեր

Համընդհանուր օգտագործման միջակայքեր

Արդյունքների մեկնաբանություն

• պրոտեին C-ի բնածին դեֆիցիտ
• լյարդի սինթետիկ գործունեության նվազեցում
• հակամակարդիչ գործոնների գերօգտագործում (դիսեմինացված ներանոթային մակարդում)